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DESCRIPTION:La malattia da Immunoglobulina G4-correlata (IgG4-RD) è stata d
 escritta per la prima volta come entità clinica solo abbastanza recentemen
 te (2003) e da allora nella sua definizione sono confluite diverse patolog
 ie prima considerate a sé stanti.\nOggi è riconosciuta come una malattia f
 ibroinfiammatoria cronica immuno-mediata e rara che può colpire una grande
  varietà di organi. Fegato\, pancreas\, vie biliari\, reni\, ghiandole sal
 ivari\, orbite\, meningi\, retroperitoneo\, tiroide e altri sono alcuni de
 i siti più comuni. Proprio per questo\, a seconda degli organi colpiti\, è
  caratterizzata da una vasta gamma di manifestazioni sintomatologiche\, un
 ificate solo dallo sviluppo di lesioni simil tumorali\, dai reperti istopa
 tologici e dalla risposta al trattamento.\nQueste lesioni sono ricche di l
 infociti B che esprimono la molecola CD19 e che\, se non prontamente ricon
 osciute/trattate\, causano con l’accumulo di tessuto fibrotico negli organ
 i interessati\, una fibrosi imponente ed un conseguente danno funzionale (
 fibrosi storiforme con infiltrato linfoplasmocitico ricco di cellule IgG4+
  e flebite obliterante).  \nNel contempo non essendo stata identificata al
 cuna specificità auto-anticorpale patologia/specifica\, e non essendovi in
 dicazioni condivise che aiutino i medici specialisti non esperti così come
  i medici di famiglia a rilevarne i segni precoci\, viene abitualmente con
 fusa con malattie tumorali\, condizioni reumatiche o malattie infiammatori
 e autoimmuni. Per questo ancora oggi è diagnosticata con notevole ritardo 
 rispetto alla comparsa dei sintomi e questo purtroppo si traduce in maggio
 ri complicanze a lungo termine per i pazienti. La diagnosi\, complessa e c
 onfondente\, richiede perciò l’intervento di medici specialisti esperti in
  grado di integrare numerosi dati clinici\, sierologici\, radiologici\, is
 tologici.\nL’incidenza e la prevalenza sono poco conosciute e quasi certam
 ente sottostimate. Alcuni dati indicano una forbice da 0.26 a 1.08 casi/10
 0.000 abitanti l’anno\, con la maggior parte dei pazienti compresa tra uom
 ini e donne di mezza età ma anche anziani. \nSino a qualche tempo fa la te
 rapia era aspecifica con l’obiettivo di ridurre la fase infiammatoria ed a
 utoimmune. Ma la ricerca ha recentemente prodotto dei passi in avanti fond
 amentali sia per la diagnosi precoce che per il trattamento di questa pato
 logia. Per la diagnosi sono state individuate 5 red flags da attenzionare:
  il rigonfiamento di uno o più organi corporei\, il coinvolgimento del pan
 creas e delle vie biliari\, l’aumento dei livelli di anticorpi serici IgG4
  (generalmente > 40% sul Tot cellule che esprimono IgG)\, la presenza di i
 nfiltrati di cellule IgG4+ nelle biopsie tessutali\, la flebite obliterant
 e nei tessuti affetti. \nAlla luce di questo scenario l’Osservatorio Innov
 azione di Motore Sanità vuole creare un percorso di confronto tra le diver
 se regioni italiane con l’obiettivo di implementare conoscenza e consapevo
 lezza sulla patologia\, stimolare la creazione di un registro nazionale ch
 e possa raccogliere dati epidemiologici certi\, stimolare l’innovazione or
 ganizzativa necessaria per una diagnosi ed una presa in carico più rapide\
 , un accesso equo ed uniforme dei cittadini affetti. https://takethedate.i
 t/sanita/Eventi/51479-igg4-rd-conoscere-per-agire-da-patologia-complessa-s
 conosciuta-a-patologia-diagnosticata-presa-in-carico-rapidamente---regione
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SUMMARY:IgG4-RD conoscere per agire. Da patologia complessa\, sconosciuta a
  patologia diagnosticata\, presa in carico rapidamente – Regione Toscana
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